Es handelt sich um eine seltene entzündlich-rheumatische Erkrankung (auf 1 Million Einwohner kommt 1 Erkrankter), die durch eine Entzündung und Verhärtung der Haut (Sklerose) gekennzeichnet ist. Frauen sind 3mal häufiger als Männer betroffen. Es handelt sich um eine Autoimmunkrankheit. Im Blut lassen sich oftmals charakteristische Antikörper gegen Zellkernbestandteile nachweisen.

Es wird eine lokal umschriebene Form, die nur die Haut betrifft (Zirkumskripte Sklerodermie) von einer systemischen Form (progressive systemische Sklerose), bei der auch innere Organe mit betroffen sein können, abgegrenzt. Bei letzterer unterscheiden wir eine limitierte Form, wo Organbeteiligungen erst spät und milde auftreten von einer diffusen Form, wo es bereits früh zu schweren Veränderungen an inneren Organen kommen kann.

Die Krankheit beginnt oftmals uncharakteristisch mit Abgeschlagenheit, Müdigkeit und depressiven Verstimmungen. Frühzeitig klagen die Patienten über kalte Hände und Gelenksteifigkeit. Bei 90 Prozent aller Betroffenen wird ein so genanntes Raynaud-Syndrom, eine anfallsweise auftretende Minderdurchblutung einzelner Finger, beobachtet. Im Verlauf kommt es dann zu Schwellungen der Haut im Bereich von Fingern, Zehen, Mund und Nase, die in narbige Schrumpfungen übergehen und Gelenkstrukturen mit einbeziehen können. Die Verhärtung des Unterhautfettgewebes führt zu mimischer Starrheit und einem maskenhaften Gesichtsausdruck. Als Zeichen für eine Beteiligung innerer Organe können Luftnot, Schluckstörungen, Sodbrennen, Verstopfung, Stuhlinkontinenz und Eiweißausscheidung im Urin auftreten. Es gibt verschiedene Verlaufsformen, die mit eigenständigen Krankheitsbezeichnungen versehen sind (z.B. CREST-Syndrom).

Neben Allgemeinmaßnahmen (Schutz vor Kälte, Hautpflege, Rauchverzicht) steht derzeit eine Reihe medikamentöser (Antirheumatika) und nichtmedikamentöser Therapiemaßnahmen (Krankengymnastik, Bindegewebsmassage, Hydrotherapie, Ergotherapie, Ernährungstherapie) zur Verfügung.